性别:男
年龄:52岁
(右侧胫前肌)各肌束结构尚清,肌纤维大小不等,多数肌纤维轻—重度小圆形或长条形萎缩拌核袋形成,灶区呈小群形萎缩,可见肥大肌纤维,部分纤维可见镶边空泡,内核纤维增多,散在肌纤维溶解,坏死伴吞噬反应,可见再生肌纤维,间质纤维脂肪组织中度增多,水肿伴少量炎症细胞侵润。 MGT染色见镶边空泡红染;NADH-TR氧化酶染色见分叶状纤维;ATP酶染色见两型肌均有萎缩,以II型肌为主,灶区可见同型肌群化;COX及SDH双染未见特异性改变;ACP少数(+),PAS(-),油红O部分轻度(+)。 诊断:肌源性损害伴神经源性肌萎缩,考虑远端型肌病,请结合临床和电镜电镜 观察结果:肌纤维不同程度萎缩,部分肌纤维内肌节,肌丝排列不整齐,部分肌纤维内肌浆网轻度扩张,偶见灶性坏死和再生肌纤维,间质胶原纤维轻度增生,未见炎症细胞侵润。远端型肌病可能性大
唾液酸对远端型肌病应该是可以控制的吧