问题分析：本病为一种病因不明的罕见疾病以发作性咯血肺内出血肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点.特发性肺含铁血黄素沉着症需与goodpasture综合征(参见第77节)以及sle或少见情况下的wegener肉芽肿的出血鉴别.本病最常见于幼儿但也可见于成人.尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征.可发生肺毛细血管炎(肺泡间隔中性粒细胞浸润).肺出血常为轻度及持续性但也可严重.间质内的血液导致肺纤维化.病人可存活数年发展为肺纤维化及慢性继发性贫血.治疗是根据症状而定且为支持性.大量肺出血常导致死亡.泼尼松1-2mg/kg.d4周逐渐减量；维持时间6个月到2年
