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先天性马凡式综合症属于什么病?它的表现症状是什么?对身体..

性别:男

年龄:16

先天性马凡式综合症属于什么病?它的表现症状是什么?对身体有什么影响?应该如何治疗?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
吴财宝 医师 中医科 极速问诊
一级甲等 江西鄱阳皇岗卫生院

问题分析:马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
(1)一般治疗 ①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。 (2)内科防治并发症 ①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。 (3)外科手术治疗 手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

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