性别：女
年龄：5岁
问题分析：你好马凡氏综合症俗称蜘蛛人症、蜘蛛指（趾）综合症是一种先天性遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传有家族史患者心脏、心血管可能发育异常蹭主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织骨骼畸形最常见全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样你好马凡氏综合征危害最大的是心脏和大血管的蹭建议进行手术治疗手术是救命不能根治
问题分析：目前尚无特效治疗有人主张应用男性激素及维生素对胶原的形成和生长可能有利专家们还是建议手术治疗事实上随着科技进步目前手术成功率已在90%以上若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者应及时手术治疗可服用普萘洛尔（心得安）使其心室排血和压力减低减轻主动脉壁承受的冲击因此可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生对青春期前的女性患者可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形严重胸廓、脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者可采用手术治疗
