问题分析:先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因.梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现.一般出生时并无黄疸1~2周后出现呈进行性加深.巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色大便渐为陶土色尿色随黄疸加深而呈浓茶样尿布染黄皮肤有瘙痒抓痕.2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍.3~4个月时可出现营养不良贫血发育迟缓反应迟钝等.肝脾肿大是先天性胆道闭锁的特点.先天性胆道闭锁的治疗:手术治疗是唯一有效方法宜在出生后2个月内进行此时尚未发生不可逆性肝损伤若手术过晚病儿已发生胆汗性肝硬化则预后极差.胆道闭锁也是儿童肝移植的主要适应证.术前准备要充分宜3~5天内完成.重点是改善营养状态和肝功能控制感染和纠正出血倾向.术后应密切观察生命体征防治水电解质代谢及酸碱平衡紊乱加强支持治疗及营养治疗.使用广谱抗生素防治感染;及时发现和治疗各种并发症.