问题分析：你好,你的孩子是法洛氏五联症,是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病.发病率占所有先天性心脏病的10%,包括：房间隔缺损（继发孔型）2,室间隔缺损（嵴下型）3,主动脉骑跨4,右心室肥大5,肺动脉狭窄.
由于室间隔大缺损（非限制性）左,右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症.
临床表现：主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息.严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全.患者除明显青紫外,常伴有柞状指（趾）,心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音.脑血管意外,感染性心内膜炎,肺部感染为本病常见并发症.根据血流动力学改变,血氧饱和度变化及分流情况进一步确定畸形的性质和程度,以及有无其他合并畸形,为制定手术方案提供依据.
治疗：未经缓症手术而存活至成年的本症患者,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗.
预后：
儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20 岁以前死于心功能不全或脑血管意外,感染性心内膜炎等并发症.
