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小儿100天确诊为心内膜弹力纤维增生症目前8个月在郑大...

性别：男

年龄：0.8岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
小儿100天确诊为心内膜弹力纤维增生症目前8个月在郑大一附院就诊
曾经治疗情况和效果：

目前恢复一次比一次好最近一次查彩超EF:55%左心室30

想得到怎样的帮助：

目前吃激素（醋酸泼尼松片）4个多月前两个月一天三片一天三次；第三个月一天两片早晚各一次；第四个月一天一片半早上一次服用；目前是第五个月一天一片一天两次各半片.我对比其他同类病的儿童感觉激素量有点大想问一下如何调宝宝体重一直是16斤左右维持量是多少？（）

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
杜文康 主治医师 外科 极速问诊
二级甲等 宜良县第一人民医院

问题分析：心内膜弹力纤维增生症（endocardialfibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症其病因尚未明了为小儿原发性心肌病中较为常见的一种又称原发性心内膜弹力纤维增生症醋酸泼尼松片主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病
长期使用应采用短效（如可的松）或中效制剂（如泼尼松）儿童使用激素的剂量除了一般的按年龄和体重而定外更应该按疾病的严重程度和患儿对治疗的反应而定

朱键 内科 极速问诊
三级 昆明市儿童医院

问题分析：这个激素应该早晨一次性服用
可以使用1片早晨一次性服用激素应该早晨一次性服用副作用比较小疗效比较好

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小儿心内膜弹力纤维增生症吃什么食物比较好
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一般情况下，小儿心内膜弹力纤维增生症吃营养丰富、增加免疫力的食物比较好。1、营养丰富的食物：小儿心内膜弹力纤维增生症吃营养丰富、低钠、高蛋白、高热量、高维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等。2、增加免疫力的食物：多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。同时要少量多餐，避免刺激性食物，避免饱餐及油腻食物。
小儿心内膜弹力纤维增生症的高发人群是哪些人
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儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
通常情况下，小儿心内膜弹力纤维增生症的高发人群是以下三类人群：1、免疫功能失调者：免疫功能与发病机制可能密切相关，免疫力低下容易诱发小儿心内膜弹力纤维增生症。2、宫内缺氧的新生儿：在母体内发生宫内缺氧的新生儿，出生后易患小儿心内膜弹力纤维增生症。3、病毒感染者：在胎儿期或者新生儿发生病毒感染，容易诱发小儿心内膜弹力纤维增生症。
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一般情况下，心内膜弹力纤维增生症是一种扩张型心肌病，具体内容如下：心内膜弹力纤维增生症属于扩张型心肌病的范畴。如果患者患有心内膜弹力纤维增生症，可能会出现心房扩张、心内膜厚度增加、心房壁及心内膜增粗等症状，可能导致患者心房收缩与舒张机能出现紊乱。此外，心内膜弹力纤维增生症可分为原发性和继发性的，左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁等先天性心脏病可能会导致患者出现心内膜弹力纤维增生症。
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心内膜弹力纤维增生症的主要临床表现是呼吸困难和心力衰竭，而且部分患儿会有口周发绀、面色灰白以及难以进食的不良反应，情绪也会出现一定的影响，容易变得烦躁不安，严重时甚至会发生晕厥。
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通常情况下，小儿心内膜弹力纤维增生症为婴儿心肌病中较为常见的一种，床症状一般为心衰，如面色苍白、气促、多汗、心率增加等，能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致，小儿心内膜弹力纤维增生症患者可以按照医嘱使用丙种球蛋白、激素、洋地黄等药物进行长期治疗，疗效相对良好。患者配合的同时，还应注意休养，多喝热水，保持良好的心态，以促进身体的恢复。
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小儿心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症，为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。主要疗法为控制心力衰竭。需坚持服药，达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。
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1、新生儿感染后病毒：病毒感染是该病发病的主要原因。2、有家族遗传性心脏病的人群：家族性心脏病患者有更高的发病率。3、有遗传代谢病史的人群：某些遗传代谢病与该病的发生有一定关系。4、免疫异常的新生儿：在心内膜弹性纤维增生的发生中，免疫功能异常也是其重要因素之一。5、孕妇孕期滥用药物的儿童：孕期使用不当会导致儿童先天性心脏的结构发育异常。
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通常情况下，心内膜弹力纤维增生症的治疗方法有使用药物、手术治疗等。具体情况分析如下：使用药物：心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病，患者可以按照医嘱服用地高辛片、卡托普利片、心通口服液等药物进行治疗。手术治疗：心内膜弹力纤维增生症患者的病情进一步加重时，患者可以通过瓣膜置换手术、心脏移植等方式进行治疗。
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一般情况下，心内膜弹力纤维增生症能治愈，具体内容如下：如果患者患有心内膜弹力纤维增生症，通常可以通过使用药物、手术治疗等方式进行治疗，其预后效果通常也比较好，一般能够治愈。如果患者病情发现较早，可以遵医嘱使用足量、足疗程的敏感抗生素进行治疗，以控制病情。如果患者出现了高热、发炎等症状，并且药物疗效不明显，患者可以通过进行手术来治疗，以免病情进一步发展。
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心内膜弹力纤维增生症有的人是先天的，有的人则是后天的。比如主动脉瓣和主动脉瓣腔狭窄，如果病人长期处于心内膜弹性纤维增生症，那么就会有心内膜弹性纤维增生症，而不是先天性的。若婴儿在6个多月以内发生，或是6~12个月之间长期发作，且无先天性心脏病，则为先天疾病，建议患者及时就医，在医生的指导下进行治疗。
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