问题分析:法洛四联症(TOF)合并卵圆孔未闭即为法洛五联症TOF是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚是最常见的青紫型先天性心脏病以上四种畸形以肺动脉狭窄最为重要由于肺动脉狭窄血液进入肺循环受阻引起右心室代偿性肥厚右心室压力相对较高由于主动脉骑跨主动脉除了接受左心室的血液外还接受右心室的血液输送到全身使动脉血氧饱和度明显降低出现青紫并继发红细胞增多症同时因为肺动脉狭窄进入肺循环进行交换的血液减少加重了青紫在动脉导管未闭合之前因为肺循环血液减少程度较轻青紫可不明显;随着动脉导管的闭合以及漏斗部狭窄的加重进入肺循环的血液减少青紫会逐步加重
1.本病确诊即因考虑手术出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术一般患者多是可以根治的2.手术禁忌证:①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证可行姑息性手术②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证