问题分析:骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代影响造血功能伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态本病发病机制尚未阐明推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。
原发性髓纤绝大多数为慢性型临床特点是起病缓慢脾脏显著肿大外周血出现幼粒细胞幼红细胞和泪滴样红细胞骨髓穿刺呈干抽现象骨髓涂片示巨核细胞较多其它造血细胞较少骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞纤维细胞网状纤维胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象而继发性髓纤则伴有明确疾病髓外造血的表现和造血功能异常较轻。