问题分析：韦格肉芽肿病多见40~50岁男性.临床特点为发热上、下呼吸道坏死性肉芽肿及多脏器损害.50%~60％类风湿性因子阳性.因本病实验室检查无特异性及病死率高故早期行肺组织活检非常重要此患者经病理检查证实后及早用药病情获得长期缓解.治疗环磷酰胺(每日1~2mg/kg口服或每2~3周单剂量的快速静脉输注)是首选药物.皮质类固醇可减轻血管炎性水肿与上药同时给予(强的松每日1mg/kg口服).2~3个月后强的松逐渐减量最后单以环磷酰胺口服维持(长期静脉用药似乎疗效欠佳).临床缓解以后环磷酰胺至少要用一年然后以每2~3月减少25mg的速度逐渐减量.硫唑嘌呤也有效但疗效较差对不能耐受环磷酰胺治疗的病人可作为环磷酰胺的替代药或辅助使用.然而甲氨蝶呤的"脉冲式"治疗即甲氨蝶呤≤20~30mg/周口服可能是一种较好的替代方法.长期预防性口服甲氧苄胺嘧啶/磺胺甲基异噁唑(每日160/800mg~480/2400mg)对上呼吸道蹭非常有效当病情经环磷酰胺及皮质类固醇控制后可单独用来长期治疗.偶尔贫血非常明显需进行输血
