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我同事的孩子竟然已经被确诊为了有小儿特发性肺纤维化...

性别：男

年龄：36岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
我同事的孩子竟然已经被确诊为了有小儿特发性肺纤维化非常不舒服孩子的脸色青紫而且出现了非常严重的呼吸沉重问题
曾经治疗情况和效果：

什么是小儿特发性肺纤维化？（）

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
李树英 医师 妇产科 极速问诊
三级甲等 邢台人民医院

问题分析：你好，小儿特发性肺纤维化发病原因本病病因不明多认为与遗传和免疫因素有关曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素现多认为属免疫异常

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常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻，乏力、疲倦和胸部隐痛，疾病晚期由于血氧含量降低，特殊性肺纤维化肺移植是有效的方法，一般给予对症治疗及时调整治疗方案、治疗措施，帮助减轻痛苦，提高生活质量。
肺纤维化病能治好吗
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肺纤维化病是有可能会治疗恢复的，通常需要进行肺移植，药物是不能够治疗恢复的。纤维化的形成是一个长期慢性的过程，是由一系列的肺部疾病引起的肺组织的炎症损伤，结构破坏造成的。
肺纤维化能治好吗肺纤维化可以治愈吗
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对于肺纤维化是否能完全治愈，其决定因素在于肺纤维化的病因。感染导致的间质的水肿，甚至肺泡炎，通过使用药物干预，肺里的病灶可以完全吸收，是可以治愈的。然而大多数的肺间质纤维化不仅不能治愈，甚至会突然致命。
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肺部纤维化是由于各种原因导致的肺间质的纤维化，而容易并发有肺不张合并有感染。治疗主要以对症治疗和病因治疗为主。良好的营养非常有助于保持理想的体重。慢性肺病病人吃得少，因为害怕饭时呼吸急促，从而导致营养不良。低营养使呼吸肌无力，从而加重呼吸急促。此外，超重增加了心肺供氧到全身的负担，导致呼吸急促，超重还增加了膈肌的压力，导致呼吸不足。
肺纤维化严重时的症状都是什么
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会出现急性缺氧，呼吸困难，发绀等严重症状，肺纤维化会导致病患的心率增快、血压升高，可能会出现急性的缺氧，引起血压、心率骤降，甚至是休克；如果肺纤维化长期得不到改善，就会导致肺间质的大量增生，以及硬化。
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何洁副主任医师
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肺纤维化可以到医院做一些检查，比如尿常规、血常规、血气分析等。另外也要做一些影像学检查以及肺功能检查，通过一些检查才可以明确肺通气，以及弥漫功能的情况，只有明确原因后才可以做针对性的治疗。不要在家私自盲目的用药，这样不紧会没有效果，使得其反还会对身体造成一定的伤害，平时也要禁止吸烟，吸烟对肺非常的不好，可以多喝温开水，多参加一些有氧运动。
什么是特发性肺纤维化
何洁副主任医师
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特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。
什么是特发性肺纤维化？
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特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。4、目前尚无有效的肺移植手术。
什么是特发性肺纤维化？
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预防特发性肺纤维化，就是间质性肺炎的一种。特发性肺纤维化是一种必须引起重视的致残性疾病，其特征是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重、每年加重。虽然没有办法根治，但是可以通过一些方法来控制，使病人的病情得到改善。临床上以呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口、唇、指之间呈紫色。这种病的预后很差，5年左右的生存率是个位数，因此应及早诊断和治疗。
特发性肺纤维化的临床表现是什么呢？
何洁副主任医师
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特发性肺纤维化通常有干咳和劳力性气促等临床表现。发作性的干咳及气促会随着肺纤维化的进展而加剧，病情的发展程度在不同的人群之间存在着显著的差别，在几个月到几年后会发展成呼吸衰竭和肺部疾病。发病后的平均生存期为2.8到3.6年，一般不会出现肺外的症状，但是会出现食欲减退，体重减轻，消瘦，无力等。体格检查显示呼吸速度较快，80%以上患者在两肺底部及吸气晚期Velcro啰音，20%到50%是指状指。后期会有呼吸衰竭、肺心病等症状。
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