问题分析:1.病因治疗 积极寻找原发病因,治疗原发病。
2.糖皮质激素 为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体,降低抗体与红细胞的亲和力,抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。多数学者认为孕早期最好不用,妊娠中期慎用,妊娠最后3个月对胎儿影响较小。开始剂量要足,减量不宜太快,维持时间要长。以泼尼松为例,用量为1~1.5mg/(kg?d),分3~4次口服,临床症状先缓解,约1周后红细胞迅速上升。如治疗3周无效,需及时更换其他治疗方法。如果有效,溶血停止,红细胞恢复正常后,逐渐缓慢减少剂量。每天服量每周减少10~15mg,待每天量达30mg后,每周或每2周再减少天服量5mg,至每天量15mg后,每2周减少天服量2.5mg。小剂量激素(5~10mg/d)至少维持3~6个月。82%的患者可获得早期全部或部分缓解,但仅有13%~16%的患者可获得停用激素后长期缓解。如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解,应考虑改用其他疗法。
3.切除 脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所。脾切除后即使红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小。有人统计316例脾切除患者,术后有效率达60%。文献中介绍间接抗人球蛋白试验阴性或抗体IgG者,脾切除效果可能更好。妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好。术后复发的病例应用激素仍有效。
4.免疫抑制剂 妊娠期间此类药物不宜应用,但分娩之后可以应用。常用药物有:硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。主要用于:激素治疗和脾切除不能缓解者;脾切除有禁忌证者;泼尼松需要量每天在10mg以上才能维持者。
5.其他疗法 抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等,尚在实践阶段。大剂量人血丙种球蛋白静脉注射或血浆置换都有一定疗效,但作用不持久。
6.输血 若贫血不严重,一般不主张输血;贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞。