问题分析: 以往认为TTP是一种严重的疾病,病死率较高。近年来由于治疗方法的进步,其存活率可达60%~75%。由于TTP可能是多种病因引起,故应针对不同病情进行治疗,如抗感染、抗休克治疗等。
1.糖皮质激素 单独使用者不多。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效,应与其他方法合用才能有较高的疗效。
2.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者,常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗,有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱是一种有前途的药物,静注每周2mg,开始治疗后的第24~50天,长春新碱总量达6~14mg可完全缓解。
暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。
3.肝素 TTP很少有DIC变化,故用肝素无益,且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。
4.抗血小板聚集剂 可用吲哚美辛、阿司匹林(600~2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)
(200~600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml,2次/d,共14天)。有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此,抗血小板药在综合治疗中起辅助作用,取得缓解后可作为维持治疗,疗程需长达6~18个月,停药过早易复发。单用时疗效较差,常与糖皮质激素合用。
近年来介绍应用PGI2治疗本病,但此激素半衰期很短,故必须维持静滴,且仅适用急性病例,剂量为400mg,5次/d,或800mg,每8小时1次。孕妇不宜用。
5.脾切除 目前意见仍不统一。多数人认为不宜单独行脾切除治疗本病,若病程7天内不能改善临床和生化表现,应及早应用。孕妇慎用。
6.输注血浆疗法 有人报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解,适用于慢性型或复发型,但须注意心血管负荷过重;当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。上海瑞金医院曾见一例男性43岁TTP患者,输血浆为主要疗法,共输2200ml,昏迷20天后抢救成功,恢复健康。