问题分析:1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia),原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。
(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg,肌内注射,每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂,0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1~2周1次。
(2)冻干血浆:大量丙种球蛋白治疗无效者,可每月输入冻干血浆1次。
(3)抗菌药物:有感染应持续给予有效抗菌药物治疗。
(4)治疗并发症。
(5)对症支持疗法。
2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似,主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法,对食物进行加工处理。
3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency),多数不需治疗。本病迄今尚无替代疗法。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗。
4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia),如婴儿生长正常,IgG>2.0g/L,并证明有抗体产生功能,且无感染或感染很轻者,一般不需特别治疗。
IgG水平低、抗体产生迟缓者,可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗,直至患儿能够合成Ig。对感染可用抗生素治疗。