问题分析: 对于HUS目前尚无特效治疗,但加强护理积极防治感染,补充营养,及时有效处理急性肾功能衰竭,积极针对血栓性微血管病的治疗,已使本病预后大为改观。
1.一般治疗 加强临床护理,积极防治感染,注意补充营养,对症支持治疗。应充分重视水电解质代谢紊乱的处理。患者由于腹泻、呕吐、腹水,应注意补液治疗,如有少尿,补液量应限于不显性失水量加尿量。由于HUS患者存在高分解状态,所以应重视加强营养支持,避免负氮平衡,宜注意补充碳水化合物和必需氨基酸制剂。HUS时高血压常见,应积极控制。高血压除高血容量因素外,还可能有高肾素因素存在。除常规降压治疗外,对顽固性严重高血压可使用硝普钠、β受体阻滞药和血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)有较好效果,但使用ACEI时部分患者可发生高钾血症,此时可改用血管紧张素Ⅱ受体拮抗药。惊厥可静脉使用安定或苯妥英钠,除非癫痫或大脑梗死反复发作,一般不主张长期使用抗惊厥药物。
2.针对急性肾功能衰竭的治疗 少尿、高钾血症、容量负荷过重或严重的酸中毒HUS患者行透析治疗。目前大多数观点认为HUS透析指征放宽,因为新的血液净化方式如血浆置换、连续性肾脏替代治疗(CRRT)、持续性动静脉血液滤过(CAVH)和持续性动动脉血液滤过(CAAH)或血液透析,还可清除炎症介质,如TNF、IL-1等。凡少尿、无尿超过2天,血尿素氮及肌酐迅速升高、严重代谢性酸中毒、血钾>6mmol/L、水钠潴留保守治疗无效者均应尽早开始透析治疗,透析治疗首选腹膜透析,其能避免全身肝素化使出血加重,对血流动力学、心血管系统影响小,特别适宜于小儿及婴幼儿。
3.针对血栓性微血管病治疗
(1)输新鲜冰冻血浆及输血:输注新鲜冰冻血浆可补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子,及对PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子,使病情改善,初始剂量为30~40ml/(kg?d),以后改为15~20ml/(kg?d),直至血小板数升高达正常,溶血现象停止。严重贫血者,输新鲜血有助于纠正贫血,改善症状。应避免输血小板,因为输血小板更加促进广泛的微血栓形成,可使病情恶化。
(2)血浆置换:上述治疗无效者可考虑做血浆置换疗法,以去除血浆中合成PGI2的抑制物、炎症介质、细胞因子等。其适应证是:
①成人患者。
②非典型的儿童患者。
③典型的儿童患者中有神经系统症状、有严重的器官损害、进入无尿期者。