问题分析:巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3 种:药物、手术和放疗。治疗的是使GH 浓度尽快恢复正常,缩小或稳定GH 瘤体积,维持下丘脑、垂体的功能正常。
1. 手术切除 尽管上述3 种方法各有优缺点,有时须联合应用,但目前手术切除垂体GH 瘤仍是其首选方法,手术治疗迅速,效果明显,较彻底,有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。
术前准备也是至关重要的,否则易导致术中和术后并发症,而影响其疗效。术前准备应注意几点:
(1)术前患者有临床糖尿病者,应给予积极治疗,一般应给予胰岛素,并注意监测血糖。发生垂体卒中者,可导致垂体功能低下,引发Hosussaiy 综合征,胰岛素用量须减少,甚至停用,否则可发生严重的顽固性低血糖,应使术前空腹血糖控制在<7.22mmol/L,24h 尿糖微量或至少<5g/d;
(2)应常规检查甲状腺功能,如有甲亢者,应给予抗甲状腺药物治疗,使T3、T4 基本恢复正常再行手术,避免甲亢危象的发生;
(3)应常规检查腺垂体功能,特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足,如有不足,应及时给予补充泼尼松(强的松)。甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠;
(4) 注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。术中和术后处理:为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿,常规术前1~5 天给予泼尼松(强的松)5mg 或地塞米松0.75mg,每天3 次口服,术前1 天,给予氢化可的松100mg 或地塞米松5mg 静滴,术中给予氢化可的松 100~300mg 或地塞米松5~10mg 静滴;术后氢化可的松100~200mg 或地塞米松5~10mg 静滴,1 次/d,1~3 天,然后根据术后情况2~3 天逐渐递减,5~7 天后可改为口服泼尼松(强的松)5mg,2~3 次/d,1 周后减量为1~2 次/d,再维持2~4 周,是否需较长期维持,应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。术后应注意尿崩症和糖尿病情况,二者均可为暂时或永久性,应根据情况做相应处理。术后应定期复查垂体和各靶腺功能,如有垂体功能减退,应及时给予治疗。GH瘤手术死亡率较低,小于1%,过去常由于术前准备或术中和术后肾上腺皮质激素治疗不恰当,导致腺垂体功能减退危象及糖尿病继发感染、酮症酸中毒而死亡,目前死于这种情况很少,可能发生在巨大GH 瘤或恶性GH 瘤,广泛侵犯脑组织的患者。术后可能的并发症是脑膜炎、鼻窦炎、脑脊液漏、尿崩症、腺垂体功能减退、脑神经麻痹等。
2.放射治疗 主要用于GH 瘤不能或不愿手术者,或作为手术后的一种补充治疗。