问题分析：（一）手术治疗 手术切除原发病灶是最有效的治疗方法早期手术效果尤好但是即使发生转移切除大的原发病灶也能减轻和消除症状阑尾类癌瘤转移少见一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够当肉眼下有明显转移肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术小肠类癌恶变率高应积极作根治术 小的无症状性直肠类癌可作局部切除Orloff报告直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结而直径小于1cm者病变一般不超过粘膜下层认为根治性手术只限于直径超过2cm侵犯肌层或局部切除后复发者 胃十二指肠类癌瘤如果直径小于1cm者可作局部切除如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除十二指肠第二三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除但此手术的死亡率甚高应慎重掌握 当有肝脏转移灶时最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除有报告切除肝内大的孤立转移灶后症状明显缓解尿中5-HIAA明显下降且生存多年不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗 类癌瘤手术的并发症较多包括易发生麻醉意外手术探查肿瘤时可促发类癌危象手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压因此需作术前准备投用大剂量的抗血清素药物备用血管活性药物及时纠正低血压避免使用儿茶酚胺类药物慎用硫苯妥钠作诱导 类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道 （二）内科治疗 主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法 1.血清素合成抑制剂 对氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine）能抑制色胺酸羟化酶的活力阻断血清素的合成剂量每日2～4g分4次口服使腹泻完全缓解并可减轻皮肤潮红的发作目前此药很少应用被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替作用与前者相似但副作用少剂量600mg分3 次口服6～8周时尿内5-HIAA明显减少甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine HCl）抑制5-羟色胺的脱羟作用从而阻断血清素的合成对缓解腹痛腹泻有一定效果尤其对胃的类癌综合征所致的症状剂量每次250～500mg3～4次/日但对产生血清素的多数类癌无效其副作用易产生血压下降 2.血清素拮抗剂 有下列三种 （1）甲基麦角酰胺（methysergide）：每天6～24mg口服急性发作时可予1～4mg一次静注或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2小时内静脉滴注能较好地控制潮红哮喘发作和腹泻其控制腹泻作用强于赛庚定副作用有低血压晕厥倦怠和抗药性长期应用可并发腹膜后心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留 （2）赛庚定（cyproheptadineperiactin）：6～30mg/d口服如为了缓解急性症状可予50～75mg加于100～200ml生理盐水中静滴疗效与甲基麦角酰胺相似但控制潮红比后者为优副作用与甲基麦角酰胺相似但不会引起纤维化性病变 （3）noznam：可分解5-HT常用2.5g静脉注射 3.激肽释放酶抑制剂 下列药物可选用： （1）抑肽酶（trasylol）：可抑制激肽释放酶作用最快最强可使血中缓激肽迅速破坏低血压得以缓解常用2.5～12.5万u静脉注射24小时内可用250万u （2）6氨基己酸（6-amino caproic acid）：能对抗激肽释放酶先以5g静脉滴入继以1g/hr维持 （3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽释放酶可用100万u静脉注入必要时可加大剂量 （4）苯氧苄胺（phenoxybenza mine）：予10～30mg/d可抑制激肽释放酶的释放
