问题分析： 治疗
1.手术 20世纪70年代前主要采用前后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗不仅保留了膀胱和直肠功能而且生存期较除脏术延长在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)系列的研究中考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题尤其是内分泌和女性性征的发育问题所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定对于化疗有完全反应者不行局部的手术和放疗因此阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除率由 IRS I的100%明显下降到IRS IV的13%但疾病缓解生存率却明显提高(Arndt 2001)Martelli等(1999)也认为除了持续存在或复发的阴道RMS完全的阴道和子宫切除是没有必要的诊断性的淋巴结切除亦无必要除非有临床或放射学上的证据认为淋巴结受累Ruymann等(2000)却提出原来认为是Ⅰ期的患者当再切除标本进行分析时50%有巨大残留病灶充分肯定了手术在准确临床病理分期和改善生存期中的重要性对家族中有神经纤维瘤病等遗传倾向疾病的横纹肌肉瘤患者容易发生第2种肿瘤的可能所以应尽量扩大手术减少放疗和化疗药物烷化剂的使用以免增加继发恶性肿瘤的可能腺泡型的RMS无论病情早晚均应行全子宫全阴道部分外阴切除和盆腔淋巴结切除手术全阴道切除后应考虑皮瓣移植重建阴道Ⅳ期的患者可在化疗和放疗后保留肺功能的前提下切除肺部的持续转移灶
二探手术：Arndt等(2001)发现在进行二探手术的女性生殖道横纹肌肉瘤的患者中有 70%发现有肿瘤其中约49%患者第1次手术切缘为阴性认为二探手术是重要而且必要的可确定原发部位的临床和病理学反应来指导进一步的治疗方案如果可能切除残留的局部肿块正在进行的IRS V的研究中采用诱导化疗后即化疗12周时用二探手术作为一种可选择的代替放疗的局部控制策略对Ⅳ期患者Carli等(1999)认为在两个周期的化疗后即开始化疗后18周左右进行二探手术为佳Breitfeld等(2001)却提出可在放疗完成后6个月时进行Martelli等(1999)经比较发现化疗后临床或X线提示完全缓解的患者行二探手术与未行者局部复发率和远期生存率均无差别建议化疗后完全缓解无残留病灶的不予二探手术
2.化疗以往化疗只被用来消除术后残留病灶为了保留器官功能同时改善预后现采用术前多种药物化疗以减少彻底性切除的手术术后继续化疗IRS报道20%的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈(Arndt2001)国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈未行局部治疗
