病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
儿童颅内骨化性纤维粘液样肿瘤术后仍有头痛症状术后第20天开始有恶心症状术后第32天化验肝功能检头痛半年有时有恶心症状无其他症状一年前因摔伤头做CT检查当时未发现异常2012年2月11日核磁共振检查:平扫:左颞可见一团块状长T1长T2信号影大小约57×60×53mm（上下径×前后径×左右径）左侧脑室受压变形中线结构右移左颞脑沟裂不清扫描层面内副鼻窦及眼眶未见明显异常改变增强扫描:左颞占位病变可见明显欠均匀强化2012年2月29日在天坛医院手术全部切除术后头痛缓解术后第22天开始有恶心症状手术记录:手术名称:左颞入路颅内占位切除术手术切口:Ⅱ手术时间:开始:2012年02月29日09时40分结束:2012年02月29日14时45分输血量:异体红细胞260ml、异体血浆200ml手术经过:患者插管全麻成功后右侧卧位常规碘酒（4%）和酒精（75%）消毒后铺巾头皮浸润麻醉后行左颞切口开颅常规切开皮肤、皮下组织等形成马蹄形皮瓣游离皮下后翻开切开颞肌及骨膜推开骨膜及颞肌外耳道上方手钻1孔可见局部颅骨变薄颅骨下即为肿瘤组织铣刀铣开形成骨瓣骨瓣大小约6*5cm可见肿瘤与颅骨粘连紧密颅骨内板局部隆起有放射性古针样改变游离粘连取下骨瓣可见肿瘤位于中颅窝底硬膜外将颞叶组织向内侧压迫肿瘤质地韧血供丰富边界清与周围组织粘连极为紧密于肿瘤周边分离可见肿瘤基地起源于中颅窝底中颅窝底局部颅骨隆起沿肿瘤周边分离后完整切除肿瘤肿瘤切除后剪开硬脑膜可见少量蛛网膜下腔出血颞底脑组织可见少量挫裂伤清楚挫裂伤组织仔细止血以超声探查未见挫裂伤组织仔细止血可见硬脑膜挛缩取人工硬膜连续缝合修补硬膜硬膜外放置引流管术腔填塞明胶海绵悬吊硬膜复位骨瓣与护士清点棉片棉条等手术用品无误后缝合硬脑膜磨除颅骨内板异常骨质后骨瓣复位3枚可吸收颅骨锁固定逐层缝合肌肉皮下及皮肤术毕再次与护士清点棉条等手术用品无误手术顺利术中出血约400ML输异体红细胞260ml异体血浆200ml术后回ICU病房手术结果:顺利全切切除病变术中所见:肿瘤位于中颅窝底硬膜外肿瘤质地韧血供丰富边界清与周围组织粘连极为紧密基地起源于中颅窝底中颅窝底及颞骨局部颅骨隆起有放射性骨针样改变大小约6*6*6cm病理会诊为:一天坛医院病理检测为:特殊染色:S-100阴性SMA阳性CD34血管内皮阳性desmin局灶阳性actin血管平滑肌阳性NSE阴性Ki-67阳性2%病理诊断:间叶组织来源的肿瘤考虑为骨化性纤维粘液样肿瘤建议外院进一步会诊二中国医学科学院肿瘤医院吕宁教授会诊结果为:颅内少见囊型肿瘤建议进一步会诊三宣武医院卢德宏教授会诊结果为:（左颞）送检会诊切片镜下可见粘液样背景中肿瘤细胞弥漫生长肿瘤细胞呈梭形或星形胞浆嗜酸性部分肿瘤细胞排列呈条索状部分区域可见软骨结构另可见碎骨组织及破骨细胞免疫组化标记:D2-40（部分+）、S-100（－）、CK（-）AB-PAS阳性符合低度恶性的间叶组织来源的肿瘤伴软骨分化考虑为粘液样软骨肉瘤可能性大四协和医院钟定荣教授会诊结果为:富于血管的骨化性纤维粘液样肿瘤局部见片状骨样基质局部肿瘤细胞生长活跃考虑为低度恶性建议密切随诊.五.301医院桂秋萍教授:（左颞）富于粘液的梭形细胞肿瘤伴骨化可见散在的破骨细胞及局灶增生的薄壁血管区部分区域细胞密集未见核分裂像原单位免疫组化染色显示:S-100（-）、CD34（血管+）、SMA（血管+）、NSE（-）、Desmin(-)、Actin(-)、ki-67(-)、D2-40（+）、CK（灶状+）再做免疫组化染色:CK18(-)、EMA（-）特染:PAS（-）结合形态、免疫组化结果及影像考虑为间叶来源的低度恶性骨化性纤维粘液样肿瘤建议密切随诊1.一直服用丙戊酸钠术后31天偶有头痛和恶心什么原因？是复发吗？2.术后33天肝功能检查碱性磷酸酶偏高2.孩子这种肿瘤会转移吗？怎么治疗效果最好？3.孩子的5年生存率有多少？4.需要放疗吗？
