问题分析:1.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复,降低血管通透性,减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1~2mg/(kg?d),重症可先用2~3mg/(kg?d),再渐减量,疗程约1个月,或静脉滴注地塞米松。
2.换血 宜用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血,不宜用肝素作抗凝剂,更为理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致,则用PIA1抗原阴性血)进行换血,可清除抗体,并可提供不被破坏的血小板。
3.输血小板 如血小板严重减少,血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命,可考虑输血小板、换血或输新鲜血。应输新鲜血小板。以输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板,有效而安全,可较彻底地移去抗体。
4.输新鲜血 输入血小板同型的血,所输血小板虽可被患儿血内抗体所破坏,但实际上可消耗抗体,有利于病情恢复,特别是当发生严重出血时,可作为急救措施。
5.免疫球蛋白 国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。
6.止血药物的应用 由于血小板异常所致出血,可用酚磺乙胺(止血敏),DIC高凝期用肝素,消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素,纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。