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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症吃什么药

性别:男

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症吃什么药
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
张艳菊 医师 妇产科 极速问诊
二级乙等 泗水县中医院

问题分析:尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏及蛋白尿的发作。   1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1~2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d)维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3次/d,经3~4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。   2.贫血的治疗   (1)输血:贫血明显者可输血,但不宜输全血,这是因为全血中的白细胞能激活补体,促进溶血。此外,血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞,输入红细胞不仅可纠正贫血,而且还可间接抑制造血,使骨髓减少产生补体敏感的红细胞,从而减轻溶血。   (2)雄激素的使用:有刺激红细胞生成作用,可用氟甲睾酮(氟羟甲基睾丸酮),剂量为1~2mg/(kg·d),产生疗效后用小剂量维持(10~30mg/d)。也可用丙酸睾酮,但在治疗前和治疗中应检查肝功能,本病可能有肝功能损害,应予注意。   (3)补铁:如有缺铁,可补铁。但应注意,铁剂可诱发溶血,这可能与铁剂刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关。补铁宜用小剂量铁剂。有人主张在给铁剂治疗前先输血,以抑制红细胞的生成,可防止溶血加重。   3.骨髓移植 有较好的疗效,为根治本病提供了新手段。目前正在进一步研究中。   4.基因治疗 随着对PNH异常基因的认识,使用基因治疗PNH有可能成为一种新的疗法。目前处于研究阶段。   5.其他 此外,每次用6%右旋糖酐10~20ml/kg静脉滴注,有暂时减轻溶血作用。并发急性血栓形成时,可用溶栓剂(如链激酶、尿激酶等)治疗。一旦转安,可用肝素治疗。之后,可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗。脾切除无效。

吕日旭 医师 皮肤科 极速问诊
一级甲等 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科

问题分析:尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过劳和防治感染,禁服阿司匹林等药物,以减少血红蛋白尿的发作。

于飞 医师 内科 极速问诊
一级甲等 威县章台中心卫生院

问题分析:这是可以确定严重的情况来用药 ,不能盲目下药,会影响身体的恢复。另外也是要在医生的指导下用药来进行治疗为好。

张哲 儿科 极速问诊
一级甲等 威县第三人民医院

问题分析:你好 阵发性睡眠血红蛋白尿(简称PNH)是一种少见的原因不明的慢性溶血性贫血,可伴有与睡眠有关的间隙性血红蛋白尿发作及全血细胞减少,

赵跃成 中医科 极速问诊
一级甲等 梨园屯卫生院

问题分析:你好,一般需要就医指导进行细致的营养药物修复调理的, 需要定期做好检查确定具体的情况,注意好饮食

王骞 外科 极速问诊
一级丙等 安徽歙县新溪口乡育林村卫生室

问题分析:你好可能是属于慢性病,及时激素等,骨髓移植为根治本病提供了新手段。目前正在进一步研究中。建议当地医生指导。

王寿彬 医师 内科 极速问诊
二级 广宗县医院

问题分析:你说的这个情况在饮食方面应该注意,以清淡一些比较好,多吃一些蔬菜水果,可能会对你这个疾病会有比较好的帮助,

宋昌杰 医师 五官科 极速问诊
河北省威县宋昌杰口腔诊所

问题分析:出现蛋白尿多见于肾脏出现病变导致,症状要根据病因来定,一般会出现身体无力、水肿、头晕等症状,建议到正规医院泌尿科就诊检查,明确病因.

项进良 内科 极速问诊
邢台广宗县医院

问题分析:尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏,可用肝素治疗。之后,可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗。脾切除无效。

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周小凤副主任医师
儿科首都医科大学宣武医院三级甲等
儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。
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陈磊
妇产科赫章县中医院二级乙等
指导意见:一般有病症的,去医院做检查,确诊了,才好针对治疗的。
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