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遗传性果糖不耐受是什么病

性别:男

年龄:5

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
前段时间我去我的导师家的时候他的喂孩子吃饭呢但是他的孩子吃饭不多吐出来的却是很多给他加糖还是不愿意吃去医院检查才知道小孩子是遗传性果糖不耐受的疾病那这是一种什么样的疾病呢?遗传性果糖不耐受疾病是不是不好治疗翱
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
金峰 妇产科 极速问诊

问题分析:遗传性果糖不耐受症又称果糖-16-二磷酸醛缩酶缺陷病是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛缩酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛

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婴儿出现乳糖不耐受时,可能会出现吃奶粉、母乳等情况后。具体内容如下:如果出现腹痛、腹胀、啼哭、拉的粪便中会有稀水便、鸡蛋花便,也有可能是粪便中含有奶瓣,需要服用一些乳糖酶来缓解,如果腹泻的厉害,可以选择无糖牛奶、高水解奶粉。避免食用辛辣刺激的食物,以免刺激胃部,导致胃部发炎。少吃含粗纤维、油炸或油炸性食品,比如鱼干、芹菜、豆芽、韭菜、腊肉。
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乳糖不耐受的宝宝,一天大便的次数可达到数次或十多次,大便性状可呈糊状,有时可呈蛋花汤样,带有泡沫和奶块,大便颜色为黄色或青绿色的。水样便的原因是因为病毒破坏了肠道黏膜引起了渗透压增高,细菌产生的肠毒素抑制了小肠吸收水和电解质,由此导致肠腔内水分增多,所以说,大量的水样便可能是感染所致。但要知道,感染破坏了肠黏膜,是会引起继发性的乳糖不耐受的,这可能是肠炎后腹泻迁延的原因。建议:严格控制乳糖的摄入量,不能空腹喝奶,如果呕吐或肠绞痛情况比较严重,可以采用无乳糖配方乳,先控制住病情再正常喂食。
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乳糖不耐受喝脱脂奶粉、深度水解奶粉,具体如下:乳糖不耐受是由于乳糖酶分泌少,不能完全消化分解母乳或牛乳中的乳糖所引起的非感染性腹泻,又称乳糖酶缺乏症。对于乳糖不耐受的婴儿,可以喂养脱脂奶粉、深度水解奶粉等易于吸收的奶粉。在治疗期间,注意休息,保证良好的睡眠,适当进行体育锻炼,避免过度劳累,注意饮食健康,多吃水果蔬菜,补充维生素,多吃富含蛋白质的食物,保证营养。
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乳糖不耐受是新生儿由于缺乏乳糖酶,不能完全消化母乳或配方乳中的乳糖所引起的非感染性腹泻。乳糖氢呼气试验(HBT)是诊断乳糖吸收不良和乳糖不耐受的标准。乳糖不耐对不能配合的婴幼儿可以采用尿半乳糖测试。或者有乳糖耐量试验,粪便PH值检测,空肠活检,基因诊断,去乳糖饮食及乳糖激发试验等。
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