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小儿先天性肾上腺皮质增生症吃什么药

性别:男

小儿先天性肾上腺皮质增生症吃什么药
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李保华 主任医师 儿科
二级甲等 阿勒泰地区人民医院

问题分析: 1.糖皮质激素P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断,应立即给予糖皮质激素,如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿,开始治疗剂量宜大些,足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10~20mg/(m2?d),稍大于生理需要量,总量一般分2~3次,早1/2,午、晚各1/4。一般CAH患者均需要较大剂量糖皮质激素才能抑制ACTH及雄激素水平,为了达到较好治疗效果,使肾上腺皮质维持在低反应状态,对于控制不理想者须给予一段时间的高剂量HC[20~25mg/(m2?d)]以达到适当程度的肾上腺萎缩,以后再给予接近生理需要的剂量维持。糖皮质激素剂量仍应根据身高速率、骨成熟、17-OHP、雄烯二酮、睾酮、血皮质醇等指标综合分析来调整。如患者已进入至成年期(>16岁),此时骨骺已闭,可在睡前给予一次0.25~0.5mg地塞米松以抑制次日清晨ACTH分泌。在应激状态下,应增加糖皮质激素剂量至原剂量2~3倍,避免发生肾上腺皮质功能减退危象。
  女性患者需终生糖皮质激素替代治疗;单纯男性化型CAH的男性患者至成人期,已达到最终身高,故可中断治疗。但遇到应激时应根据轻重程度适当补充一些糖皮质激素;失盐型者,无论男女均应终生治疗。对于伴有真性性早熟者,同时给LHRH-a治疗,剂量4μg/(m2?d)。
  在糖皮质激素治疗的同时给予盐皮质激素(如9α-FHC),可明显改善失盐状态,且有利于改善临床其他症状和体征,减少糖皮质激素剂量,避免引起库欣面容和生长障碍。新生儿及婴儿对失盐耐受性差,需要较大剂量9α-FHC0.15~0.3mg/d,有时每天需饮食中加入1~2g盐;小龄儿童剂量为0.05~0.15mg/d

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