问题分析:对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。
1.对症治疗针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。
2.抗高血压药物的应用例如硝普钠(nipride)、米诺地尔(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。
3.腹膜透析疗法早期透析可明显改善急性期症状,降低病死率。适应证为无尿>12h、氮质血症伴脑病或BUN>53.55mmol/L、血钾>6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。
4.支持疗法及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。
5.特异治疗
(1)输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。能补充刺激:PGI2生成的血浆因子,去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置换1次,3~4次后逐渐减少。
(2)激素和抗凝剂的联合应用。
(3)纤溶制剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等。
6.肾移植存在争议,因移植肾可再发HUS病变;但也有成功的病例报道