性别:男
问题分析:(一)治疗本病为遗传性疾病,无根治办法。主要防治胱氨酸结石形成及其并发症。 1.饮食控制 低蛋氨酸(胱氨酸最重要的前身)饮食,有时可中度减少胱氨酸尿。 2.增加饮水量 尤其夜间,以防止尿浓缩时析出胱氨酸结晶,每天摄水量至少在4L以上,使尿胱氨酸浓度稀释,保持在250mg/L以下。 3.碱化尿 可服枸橼酸钠或碳酸氢钠(10~38g/d)以碱化尿液(使尿pH>7.5),可增加胱氨酸溶解度,防止结石形成。一般尿pH 7.5时,胱氨酸的溶解度最高(约溶解250mg/L),但有促进磷酸钙沉积之危险。也可在睡前服用乙酰唑胺(醋唑磺胺)(250~500mg)。 4.药物治疗 (1)青霉胺(D-penicillamine):是β-二甲基半胱氨酸,它可减少尿中游离胱氨酸约50%,同时又与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出,故能防止结石形成。用法:1~2g/d,分3~4次服。本药常有副作用如皮疹、发热、关节痛、骨髓抑制、类狼疮反应、肾损害(肾病综合征)等。因此,本药只用于上述一般治疗不能控制及严重胱氨酸结石的病例。 (2)较新的药物:如N-乙酰-D-青霉胺(N-acetyl-D-penicillamine),毒性较低,有相同效果。 (3) 硫普罗宁(Mercaptopropionylglycine):作用同青霉胺,但毒性较少。 (4) 二硫苏糖醇(DTT):能降低细胞内胱氨酸含量。 (5)巯乙胺(胱氨酸胺):可移除细胞内的游离胱氨酸。 (6)大剂量维生素:疗效不肯定。
问题分析:维持水电平衡,纠正酸中毒,给予大剂量维生素D治疗佝偻病,防治尿路感染,尿路梗阻。透析疗法 虽不能去除组织和细胞中沉积的胱氨酸,但可使肾衰患者继续生长,并为肾移植做准备。
问题分析:你好,建议用青霉胺治疗,是β-二甲基半胱氨酸,它可减少尿中游离胱氨酸约50%,同时又与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出,故能防止结石形成。
问题分析:这个就吃一些补肾的药,像吃一些像六味地黄丸,金匮肾气丸,就可以达到治疗的效果就会好起来的
问题分析:你好,你说的这个是复方制剂,含维生素B1,泛酸钙,酵母,L-胱氨酸,对氨基苯甲酸。 指导意见: 这个药是看可以用于 病后和产后继发性脱发症
问题分析:你好,一般是营养不好的问题引起的,可能是神经调节的问题引起的,需要做好细致的检查修复调理的
问题分析:胱氨酸尿症是一种家族性遗传性疾病,为常染色体隐性遗传病,是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸
问题分析:最好还是到医院做个详细检查,是什么程度而应用什么药,不要乱用药,饮食上要注意以清淡的为主,且是易消化的食物,鸡蛋,糯米类食物少吃