问题分析:治疗
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。
1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)
(1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者,可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。
(2)成人仅皮肤受累者,局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞肉芽肿,可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损,开始100mg/d治疗1月,然后50mg/d连服1~2月。
亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg?d)治疗1例患者使皮损完全缓解。