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抗体免疫缺陷病吃什么药

性别:男

抗体免疫缺陷病吃什么药
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王伟 医师 儿科 极速问诊
二级甲等 河北省霸州市医院

问题分析: 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia),原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。   (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg,肌内注射,每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂,0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1~2周1次。   (2)冻干血浆:大量丙种球蛋白治疗无效者,可每月输入冻干血浆1次。   (3)抗菌药物:有感染应持续给予有效抗菌药物治疗。   (4)治疗并发症。   (5)对症支持疗法。   2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似,主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法,对食物进行加工处理。   3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency),多数不需治疗。本病迄今尚无替代疗法。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗。   4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia),如婴儿生长正常,IgG>2.0g/L,并证明有抗体产生功能,且无感染或感染很轻者,一般不需特别治疗。   IgG水平低、抗体产生迟缓者,可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗,直至患儿能够合成Ig。对感染可用抗生素治疗。

范增军 医师 内科 极速问诊
一级甲等 河北邢台贺营医院

问题分析:免疫缺陷病的一级预防措施   (1)预防遗传性免疫缺陷:免疫缺陷的遗传因素占很大比重,尤其以严重者为最。因此,对有免疫缺陷倾向者,如反复罹患多发性化脓症者,无明显传染因子的腹泻者,经常施用抗生素抗感染者等,在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测,以及体外、体内免疫功能检查。同时,要作遗传查询,包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。   (2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷:为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷,除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外,还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染,防止服用有致畸倾向的药物,防止有害射线,如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中,要注意胎儿有否畸形,畸形儿可以中断妊娠。   (3)预防继发性免疫缺陷:加强体育锻炼,保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病,正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子,保证免疫功能正常。   3.免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时,应尽早做出诊断,提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录,防止在6个月后的重症感染。   (1)抗感染:抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离,减少人际接触。   (2)输注非特异性免疫因子:婴儿可输注母血和正常人血浆。对严重细胞免疫缺陷者,不可输入全血,以防止移植物抗宿主病((GVHD)的发生。   (3)特异性免疫因子的补充:免疫球蛋白的补充,对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的输注,一般以每周50mg/kg体重为宜。也可以2周输注一次,剂量加倍即可。   (4)骨髓移植或胎肝细胞移植:这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确,否则,发生GVHD,预后不良。   (5)胎胸腺移植:对Di George综合征患者移植4~6个月的胎儿胸腺,可使患儿在1~3周内,细胞免疫功能部分转为正常或改善。这种移植仍存在着GVHD的危险。   (6)其他疗法:用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者,有过成功的报道,它能使患儿淋巴细胞在体外试验中,许多项目得到改善,其血清免疫球蛋白浓度也增高。转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、皮肤念珠菌病,半数受者临床上有进步,实验室检查有明显的改善。白细胞介素2(IL-2),具有很强的免疫增强作用,多种免疫缺陷病IL-2水平降低,有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴,结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强,临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病,美国已有两例基因治疗成功的报道。这项复杂的疗法如果能使子代遗传基因正常,将是最好的预防方法。

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一般情况下,小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病通常有频繁感染、发育迟缓、皮肤感染、贫血等症状表现,具体内容如下:1.频繁感染:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,患者通常对病毒、细菌易感,可能会出现频繁感染,有发热、咳嗽、腹痛、腹泻等不适症状。2.发育迟缓:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,可能会出现发育迟缓的症状表现,可能具体表现为体重不增、营养不良等。3.皮肤感染:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,可能会出现皮肤感染的症状表现,如皮疹、黄疸、脂溢性皮炎等。4.贫血:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,患者可能有贫血的症状表现,通常有面色苍白、乏力疲倦、头晕耳鸣等不适症状。
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