问题分析:本病多见于青少年男性多于女性其主要临床表现及特点为:(1)临床表现多样性可表现为无症状蛋白尿或(和)血尿慢性肾炎及肾病综合征.(2)血尿发生率较高约70%~90%病例有血尿多为镜下血尿约30%病例为反复发作的肉眼血尿.(3)蛋白尿多呈非选择性.(4)约30%的病例出现轻度高血压;20%的病例出现肾功能减退;少数患者IgM升高IgG正常或减低.
当这类病人大多对糖肾上腺皮质激素有较良好的反应唯疗程要适当延长;对其中无效或仅部分缓解的病人或反复复发的病人可加用细胞毒类药物如环磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等部分可以有效或增加缓解率和减少复发.当成人病例伴肾病综合征而肾活检又显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化表现叠加时常常对糖皮质肾上腺激素反应差倾向于持续性蛋白尿并缓慢进展成肾功能不全.这些病人如伴有球囊粘连小球硬化毁损肾小管萎缩和间质纤维化则更差.这类病在试用强的松标准剂量8周后如无效要改为隔日治疗并减少剂量视病情决定疗程并注意防止和减少激素治疗的副反应.