问题分析: 本病所致肾病综合征的治疗常常比较困难。小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。West等使用隔天口服激素长期治疗,在治疗前后比较肾活检,结果证明此法有利于肾脏的存活。目前大部分肾病学家仅做对症治疗。
Ⅰ型的治疗,除糖皮质激素外,还可用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂。
对于各年龄段MPGN患者,如肾功能正常且仅表现为无症状轻度蛋白尿时,无须接受激素、免疫抑制药治疗。仅需每3~4个月随访1次,密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制情况。成人和儿童原发性MPGN患者,在尿蛋白>3g/d,肾功能损害及活检发现肾间质病变时,方可给予激素、免疫抑制药治疗。
对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的儿童原发性MPGN患者,大剂量糖皮质激素隔天40mg/m2,治疗6~12个月后可能有效。如果无效则停止服用糖皮质激素,建议密切随访,着重保守治疗(即控制血压、应用降低尿蛋白药物和纠正代谢紊乱)。
对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的成人原发性MPGN患者,应给予阿司匹林(325mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)治疗 (75~100mg,2次/d),或二者联合应用12个月,该治疗方案如果无效则停用。重视能够延缓肾功能衰退的因素和密切随访应是治疗计划的一部分。
几项治疗研究报道了隔天或每天口服糖皮质激素、静脉注射大剂量糖皮质激素、及两者联合应用的结果:其中1项较严谨的研究证实:对儿童MPGN,激素治疗在减缓肾小球滤过率(GFR)下降和稳定肾功能方面有效。80例患儿大部分为Ⅰ型MPGN,应用泼尼松(强的松)40mg/m2隔天口服,平均治疗时间为13个月,61%的治疗组患儿在研究阶段肾功能稳定,而安慰剂组仅为12%。证明了儿童MPGN患者应用糖皮质激素有效。研究显示儿童的MPGN 早期应用大剂量泼尼松(强的松)可有效缩短病程。但尚有争议,仍须用严格的随机对照试验来验证。
Danadio等分别研究双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林和华法林在MPGN治疗中对肾脏转归(包括尿蛋白排泄率)和血小板半衰期(出血倾向)的影响。结果是尿蛋白排泄率降低,但GFR无明显变化。Cattran等研究59例MPGN患者服用环磷酰胺、华法林和双嘧达莫(潘生丁)的疗效,治疗时间 18个月。作者详细说明了该项研究仅对Ⅰ型MPGN患者有较清晰的治疗,而对Ⅱ型疾病没有足够有力的证据得出结论。
Ⅱ型较Ⅰ型的预后差,这可能是由于Ⅱ型为致密物沉积疾病,肾活检常会发现新月体和小管间质病变。Ⅱ型很少发生临床缓解,儿童患者的临床缓解率不足5%。患者通常在病程的第8~12年进入肾功能衰竭。Ⅱ型患者在做肾移植以后常常会复发,尤其是肾移植前活检就发现有新月体改变的患者。Ⅰ型在肾移植后也可能出现再发,但是没有Ⅱ型频繁