性别:男
年龄:28岁
这种病严重吗?
问题分析:本病呈常染色体显性遗传其基本缺陷是GPⅠb的分子异常由于血小板与高分子量vWF多聚体结合使血浆vWF减少以高分子量vWF多聚体减少为著血小板减少随着GPⅠb序列的阐明现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val