问题分析:CL的治疗与一般类型的急性白血病的治疗相似,总的治疗原则是在排除CL的自发缓解的现象后应采取强烈联合化疗有条件者可行异基因骨髓移植。鉴于CL是一个罕见类型的白血病,多以个例报道的形式出现系统治疗研究并不多见,因此无法形成一个标准方案。
1.先天性ALL 可采用长春新碱(VCR)、阿糖胞苷(Ara-C)环磷酰胺(CTX)、泼尼松(强的松)、甲氨蝶呤(MTX)柔红霉素(DNR)、门冬酰胺酶(L-ASP)、巯嘌呤(6-MP)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物治疗,诱导方案可用VP、VDP或VDCP等组合维持治疗多用巯嘌呤(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)甲氨蝶呤(MTX)等中枢神经白血病的预防用甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)鞘注,一般不采用放疗。
2. 先天性AML治疗 多采用柔红霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)依托泊苷(VP-16)HHT、米托蒽醌(MTZ)、替尼泊苷(VM-26)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物诱导治疗以DA(T)或HA(T)方案巩固强化治疗用MA、EA方案等,维持治疗可用长春新碱(VCR)甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、硫鸟嘌呤(6-TG)、泼尼松(Pred)等选择allo-BMT可延长患者生存期。
3.强烈联合化疗 可明显改善AML疗效 Fernandez综述29例先天性AML,20例接受不同的治疗方案10例获CR,2例死于药物毒性,8例死于白血病耐药,完全缓解(CR)率为50% 该作者报道的一例伴t(5;11)(q31;q23)的先天性AML-M5型应用强烈联合化疗1个月内获CR6个月时结束化疗,完全缓解持续17个月。周雅德综合分析国内28例CL,仅4例化疗2周以上无一例达CR最长存活13个月
4.加强支持治疗 是改善预后的重要手段,通过输血抗感染治疗可减少并发症死亡率