问题分析:胸内血管畸形引起的吞咽困难是否需要手术,应视患者有无症状及其轻重程度而定。症状轻微或无临床症状者可随诊观察,症状较重者应行手术治疗。
1.手术原则在不影响对人体正常的血液供应情况下,于适当位置切断并松解畸形或异位的血管及其周围纤维组织,解除其对气管和食管的压迫,缓解临床症状。
2.手术方法
(1)锁骨下动脉结扎术:1946年Gross首次用手术方法成功地治疗了迷走右位锁骨下动脉畸形。他采用结扎、切断迷走的右锁骨下动脉,并松解食管壁受压处,解除了吞咽困难。当切断迷走右锁骨下动脉后,右侧上肢的血供主要靠锁骨下动脉的第2、3段丰富的侧支循环来维持,因而获得了良好的手术效果。Webb(1952)报道1例Fallot四联症患儿行Blalock手术切断左锁骨下动脉引起前臂坏死,Klinkhamer(1966)报道2例锁骨下动脉因继发性血栓形成而引起锁骨下动脉窃血综合征,Hallman(1964)和Pifarre(1971)也分别报道了1例结扎锁骨下动脉后发生的窃血综合征。因此,提出在结扎、切断锁骨下动脉后,应将锁骨下动脉的远端与升主动脉或右颈总动脉进行端侧吻合。
在婴幼儿时期,结扎、切断迷走的右位锁骨下动脉几乎完全不会产生副作用,而成年人有时则可能发生术后患侧上肢的缺血性改变及锁骨下动脉窃血综合征。因此在儿童时期可采用手术将此动脉结扎或与食管、气管隔开,成年人则在结扎、切断锁骨下动脉后,可将其远端与升主动脉或右颈总动脉进行端侧吻合而缓解临床症状。有一部分病例在对饮食稍作调整后便可耐受轻度的吞咽困难,因而不需要手术治疗,可免除手术痛苦。
(2)双主动脉弓矫治术:双主动脉弓畸形病例,治疗上应首先要认清主弓。一般左前弓较小,右后弓较大,环绕气管和食管导致二者受压。Gross(1945)首次施行双主动脉弓矫治术。手术是在不影响颈总动脉供血的情况下,在适当的部位将较小的弓切断,解除对食管的压迫,同时游离、切断主动脉导管(韧带)。因左前弓一般较小,可在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间暂时阻断左前弓,观察病人上肢及头面部周围血管搏动情况。如无血运障碍,可在此处切断左前弓,缝扎两切端。若左前弓远端有狭窄或闭锁,则是切断左前弓的最佳位置。若发现双主动脉弓等大或左前弓较大而不易区分主弓时,可先钳夹右后弓,若证实左前弓能维持远端主动脉的血流,则切断右后弓即可达到良好的食管减压目的,缓解临床症状。而当气管受主要的左前弓压迫时,则不能切断之。可切断后弓,将前弓的血管外膜固定于前胸壁,使其与气管脱离以解除压迫,缓解症状。有时手术后病人的气管压迫症状可能依然存在,可能是气管长期受压,进而发生畸形所致,还与环状软骨发育不良而软化、扩张等有关。术后还可能发生气管塌陷,造成呼吸困难或窒息,这类病例宜及早手术。手术后常需使用气管插管和呼吸机辅助呼吸数天,并及时有效地吸除气管内分泌物。拔除气管插管后,应积极鼓励病人咳嗽排痰,必要时鼻导管吸痰。病人在拔除气管插管后需要紧急气管再插管与机械通气。