问题分析:治疗目的是促进身高刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。
Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20cm,并有种族差异,中国未治疗Turner患者平均最终身高为142cm介于欧洲147cm与日本139cm之间(Low等,1997),中国正常成年女性的平均身高在150cm以上因身矮影响参加学习和从事多个工种,影响以后的生活,并在社会上受到不应有的歧视,给患者和家属造成严重的担忧对促进身高的治疗方法仍有争议有主张用激素促进身高,单用雄激素促进身高剂量小时效果不明显,剂量大时虽有效但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长抑制生长潜能雌激素的应用时间非常关键,一般12岁之前不用,最好在15岁后用。但对此仍有争议,有人认为12~14岁给与雌激素可改善自我形象、情绪和认知能力并可使身高达到最佳但起始剂量需极低。用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高北京协和医院以往曾用苯丙酸诺龙25mg肌内注射每2周1次3~6个月,停药半年,骨骺未愈合可重复治疗共治疗28例。由于例数少,开始治疗的年龄、时间和药物的剂量不同难于比较。有8例17岁以上的患者1例最多增高7.5cm(125.5~143.0cm),2例增高11.0cm,3例增高7.0cm,2例19及20岁增高4.0cm与2.0cm。近年来试用含有雌孕雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱Tibolone)利用其雌雄激素的作用治疗Turner综合征患者7例Turner经短期和长期替勃龙(利维爱)治疗后均取得肯定的身高增长,初步的结果显示替勃龙(利维爱)治疗3个月后的身高增长0.5~3.0cm平均增长(2.2±1.4)cm治疗24~36个月后的身高增长6.5~12.5cm平均增长(9.6±2.7)cm(田秦杰2002),高于单纯生长激素治疗(平均增加5.3cm)雌激素加雄激素治疗(平均增加3cm)和雌激素加雄激素加生长激素治疗(平均增加3cm)的疗效与雄激素加生长激素治疗[平均增加(8.5±4.6)cm]的疗效相近。替勃龙(利维爱)治疗的良好效果可能是从某种程度上模拟了青春期启动时的激素改变,或通过其雄激素和雌激素作用刺激GH的产生和分泌,进而通过IGF-I作用于骨而发挥其促生长作用其作用机制尚需进一步的研究由于口服方便是一种有希望的治疗方法由于例数少,尚需继续观察。