问题分析: 1.原发性阅读性癫痫 口面或下颌肌刚出现阵挛时停止阅读可终止发作但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)苯妥英或卡马西平有效
2.Kojevnikow综合征安定静脉注射可终止发作AEDs疗效及预后与病因有关许多病例疗效不满意激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定手术治疗短期效果较好Rasmrssen综合征治疗困难AEDs难以控制发作预后不良可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hart etal1994)早期行半球切除术可中止发作阻止智力减退远期疗效可能较好(Vining etal1993)
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndromeHHS) 治疗困难对症处理AEDs难以控制发作预后不良
4.颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫及枕叶癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)苯妥英或卡马西平有效
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)多数病例疗效较好也有未经治疗停止发作者部分病例治疗困难约1/3病人需用药4~5年以上
6.早期肌阵挛脑病 AEDs及ACTH疗效不明显常早期死亡
7.大田原综合征 本病治疗困难AEDs无效少数病例用ACTH可能有效多数病例有重度智力低下及体格发育障碍多数患儿早期死亡
8.Landau-Kleffner综合征 卡马西平苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作但不能改善语言功能病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常患儿语言功能恢复需语言训练
9.常染色体显性夜间额叶癫痫:卡马西平通常可有效地预防本病发作
10.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia) AEDs治疗无效外科切除结节可能治愈提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查