问题分析：本病为先天性遗传性疾病，尚无根治疗法。
1.一般治疗 患儿自幼需加强护理，避免外伤及肌内注射，避免使用阿司匹林、非类固醇类抗感染药物及其他影响血小板聚集的药物。外科手术前、术中、术后应补充所缺乏的凝血因子。
2.局部治疗 皮肤外伤、鼻、齿龈出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、吸收性明胶海绵等沾鲜血或新鲜血浆敷于伤口处，大而深的伤口清创消毒后，以消毒棉球蘸凝血酶、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口，并加压包扎，局部冷敷。早期关节出血者，宜卧床休息，患肢夹板固定，置于功能位，冰袋和弹力绷带包扎。严重关节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后，可抽出积血，加压包扎。出血停止、肿痛消失后需进行适当体疗或牵引，防止关节畸形。
3.替代治疗 是治疗血友病的有效方法，目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水平。
(1)输血及血浆：血友病甲患者宜输新鲜血或新鲜血浆，10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子viii水平10%，疗效仅维持2天左右，适用于轻型和亚临床型患者。新鲜血浆按1ml/kg输入可提高因子viii水平2%，每12小时1次。因子ix体外保存较稳定，血友病乙患者可以输库存5天以内的血浆，每次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜，每24小时1次。
血友病丙大手术或严重外伤时需用替代疗法，以鲜血或血浆效果为佳。因子?在体外较稳定，可用库存血。输入血浆7～20ml/kg可使因子?水平提高到25%～50%，手术前输血浆30ml/kg，以后每天5ml/kg或隔天10ml/kg，维持至伤口愈合。
(2)冷沉淀物：系从冰冻新鲜血浆中分出，包括原有血浆中3%的血浆蛋白、20%～85%的viii∶c和大量纤维蛋白原。各药厂产品及剂量不一，用前应详细参阅说明书。通常以400ml血中冷沉淀物含因子viii100单位(u)计算(1u=1ml正常新鲜血浆所含因子viii的量)，输入1u/kg可提高血浆中因子viii水平2%。用量因出血轻重、部位不同而有差异，适用于轻、中型血友病甲(表2)。
