问题分析:对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展如改变其性别就有可能造成将来的心理变态所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别应根据外生殖器的形态及社会性别来决定并根据确定的性别选择相应的成形手术并在必要时给予相应的性激素治疗以促使其符合性别的第二性征的发育。
1.真两性畸形 手术切除与社会性别不一致的性腺修复外阴使与社会性别一致。
2.XY单纯性腺发育不良 一旦确诊立即切除性腺及发育不良的子宫然后用女性激素替代治疗如性腺已发生恶性变则按恶性肿瘤处理。
3.睾丸女性化 如睾丸在腹腔外可于青春期发育完善后切除睾丸然后行雌激素替代治疗如睾丸在腹腔内则早期切除。
4.雄激素合成不足 如社会性别为女性需切除睾丸然后用女性激素替代治疗同时补充肾上腺皮质激素。
5.21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时补充肾上腺皮质激素切除增大的阴蒂。