问题分析:治疗治疗原则是针对其病因治疗原发病防止继发感染适当输新鲜血 1.治疗原发病 如系药物等引起的粒细胞减少应立即停药停止接触放射线或其他化学毒物由脾功能亢进引起的易反复发生严重感染可做脾切除术 2.防止继发感染 在患者不发热无明显感染时不应住院治疗因在医院接触感染的机会要比在家多要采取预防感染措施如不测肛门体温以免刺激直肠黏膜而致肠道细菌由局部进入血液循环需要取血时采用静脉取血要比毛细血管取血安全后者易造成局部感染不发热的患者切忌滥用抗生素因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱当发生高热及推测有感染可能时应立即入院治疗若粒细胞低于0.5×109/L以下应严格地隔离病室内定期紫外线照射注意患儿口腔清洁粒细胞低于0.2×109/L以下要防止肠道感染一切食物及用具都应消毒对有发热的患者要积极寻找感染病灶;一般是由金黄色葡萄球菌和3种主要革兰阴性杆菌(大肠埃希杆菌变形杆菌或铜绿假单胞菌)所引起的应选用适当的抗生素尽可能选用杀菌类抗生素 3.输血 粒细胞急剧下降者可输新鲜血或输分离的白细胞以协助机体控制感染但效果不肯定因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏此类患者多有免疫功能障碍为了增强抵抗力可注射γ球蛋白目前对于粒系祖细胞增生障碍的可试用莫拉司亭(GM-CSF)非格司亭(G-CSF)或IL-3现莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已应用于化疗药物所致的粒细胞减少取得较好的效果对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植亦有较好疗效 (二)预后本病属预后较好型常可长期存活一般病情较轻不需特殊治疗呈间歇发作粒细胞中度减少过程良好随年龄增长可自行缓解