问题分析：1.饮食控制 低蛋氨酸(胱氨酸最重要的前身)饮食有时可中度减少胱氨酸尿
2.增加饮水量 尤其夜间以防止尿浓缩时析出胱氨酸结晶每天摄水量至少在4L以上使尿胱氨酸浓度稀释保持在250mg/L以下
3.碱化尿 可服枸橼酸钠或碳酸氢钠(10～38g/d)以碱化尿液(使尿pH>7.5)可增加胱氨酸溶解度防止结石形成一般尿pH 7.5时胱氨酸的溶解度最高(约溶解250mg/L)但有促进磷酸钙沉积之危险也可在睡前服用乙酰唑胺(醋唑磺胺)(250～500mg)
4.药物治疗
(1)青霉胺(D-penicillamine)：是β-二甲基半胱氨酸它可减少尿中游离胱氨酸约50%同时又与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出故能防止结石形成用法：1～2g/d分3～4次服本药常有副作用如皮疹发热关节痛骨髓抑制类狼疮反应肾损害(肾病综合征)等因此本药只用于上述一般治疗不能控制及严重胱氨酸结石的病例
(2)较新的药物：如N-乙酰-D-青霉胺毒性较低有相同效果
(3) 硫普罗宁(Mercaptopropionylglycine)：作用同青霉胺但毒性较少
(4) 二硫苏糖醇(DTT)：能降低细胞内胱氨酸含量
(5)巯乙胺(胱氨酸胺)：可移除细胞内的游离胱氨酸
(6)大剂量维生素：疗效不肯定
5.肾结石治疗 可考虑用体外震波碎石或手术取石
