问题分析：治疗用药
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(一)治疗
1.药物治疗 应限制患者参加紧张或剧烈活动避免运动后发生猝死洋地黄异丙肾上腺素多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用正性肌力药可增加左室压力阶差使临床症状加重并可引发室性心律失常强效利尿药减轻心室前负荷致左室流出道梗阻加重HCM收缩功能正常因舒张功能障碍引起肺淤血用利尿药应谨慎并与普萘洛尔(心得安)合用有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗对无症状的患者是否应用尚有不同意见但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者则需用药
(1)β阻滞药：通常用普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰心安)具有抗交感神经作用可减慢心率降低左室收缩力和室壁应力改善舒张功能应用普萘洛尔(心得安)治疗约1/3患儿症状完全缓解但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用也不能消除猝死的危险普萘洛尔(心得安)用量3～4mg/(kg?d)根据症状及心律调节剂量可增加到每天120mg分3次服
(2)钙阻滞药：维拉帕米(异搏定)硝苯地平用于治疗HCM维拉帕米(异搏定)可有效减低左室压力阶差改善舒张期充盈并可减慢心率降低血压使心肌氧耗下降从而缓解临床症状并提高运动耐力对β阻滞药无效者换用钙阻滞药可获效益有严重传导阻滞者禁用维拉帕米(异搏定)硝苯地平可舌下含服作用同维拉帕米(异搏定)曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米(异搏定)致猝死增加故不宜用于1岁以内患儿维拉帕米(异搏定)用量4～6mg/(kg?d)分3次服依据症状调节剂量普萘洛尔(心得安)维拉帕米(异搏定)可单用或联合应用调节适当用量后应长期服用
(3)胺碘酮：有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗长期用药可改善舒张功能提高运动耐力及存活率
2.解除梗阻 对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者以往采用外科手术治疗做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术近年研究了两种可代替外科手术减轻左室流出道梗阻的有效方法：
