问题分析:确诊血友病需要做的检查有: 一、血常规检查 红细胞计数及血红蛋白值可为正常;根据出血量多少,可有相应程度的贫血,贫血属正细胞、正色素性;白细胞数正常或略高,血小板计数正常。 二、出血时间 血块收缩时间、毛细血管脆性试验以及凝血酶原时间(PT)均正常。 三、凝血时间 凝血时间延长为本病的特征.可能长至1-12小时或更长,但少数轻型及亚临床型病例可正常。此项检查应用试管法较准确,因组织中凝血活酶的存在,用毛细血管法作此项检查极不可靠,活化的部分凝血活酶时间(APTT),重型明显延长,中型延长,轻型延长或正常,亚临床型正常。 四、白陶土部分凝血活酶生成试验(KPTF) 此项是测定血友病既敏感又简便的过筛试验。正常范围在31.5-43.5秒,延长超过正常对照10秒以上为延长,Ⅷ.Ⅸ、Ⅺ因子缺乏时可延长。 五、血浆凝血酶原消耗试验(PCT) 此试验不敏感,少于20秒(正常值大于25秒)。因子Ⅷ活动度约<3%时才能异常。血友病中约70%病例血浆凝血酶原消耗不良,但轻型病例可以正常。 六、简易凝血活酶生成纠正试验(简易TGT) 七、凝血活酶生成试验(Biggs法) 此项试验较敏感,对目前用其他方法不能检测出血友病者,可采用此试验。 八、Ⅷ因子活性测定 正常值60%以上,若低于60%则表示Ⅷ因子活性降低。
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