问题分析: 请对提问诊断依据- 1.重型患者多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍;2.不同程度的贫血,呈小细胞低色素性,红细胞渗透脆性减低,血片中可见红细胞大小不均,有靶形红细胞,包涵体生成试验阳性;3.血红蛋白电泳;4.家族调查。者病情认真做出合理化分析,抄袭问题内容、敷衍的,不计入奖励统计!
-治疗原则- 1.轻型无症状者不必治疗;2.重型或有溶血危象者常常需要输血,对于重型β地贫,早期、定期输血有助于儿童发育,经常输血可以引起继发性血色病,应该给予铁螯合剂,促进铁的排出;3.脾大者可考虑脾切除;4.溶血危象时,可试用糖皮质激素;5.防止并发症;6.有条件者可试用异体骨髓移植或异体干细胞移植。 -用药原则- 正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素c有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素c会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。