问题分析：此病唯一有效的治疗方法是施行外科手术以增加肺循环血流量改善血缺氧或作心内畸形根治术40多年前的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术以减轻血缺氧改善症状延长寿命体外循环心内直视手术进入临床应用后法乐四联症根治术即逐渐替代姑息性的体肺分流术且治疗效果日益提高但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术再施行根治术或一期根治术意见尚不一致有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人不论年龄大小均宜施行一期根治术这样可避免承受两次手术的危险性早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％远高于体-肺分流术而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低因而主张分期手术6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术长大后再施行第二期根治术
随着临床经验的积累根治术死亡率已较前降低治疗效果不断提高目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态制定手术方案婴幼儿根治性手术的死亡率较高因此手术年龄宜在6个月以上6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者应先作姑息性体-肺分流术但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄肺动脉瓣环和肺动脉发育良好且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗待病人长大到6个月以上再施行根治性手术6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良肺动脉瓣环狭窄肺动脉总干或分支狭窄需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者由于根治性手术死亡率高宜先施行姑息性分流术待长大后再施行根治性手术
治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术手术方式有下列数种：
1．Blalock-Taussig手术
2．Potts手术，即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术
3．Waterston手术，即升主动脉-右肺动脉吻合术
在上述三种体-肺循环分流术中临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术其优点是锁骨下动脉口径有限吻合口不会过大以致肺循环血流量过多引起肺过度充血和肺水肿日后施行根治术时拆除缝闭体-肺分流吻合亦较简便应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术易发生吻合口过大或吻合的血管对合不良产生扭曲血流不畅或堵塞不通且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大因此近来已很少应用Potts手术和Waterston手术
体肺分流术的手术死亡率较低6个月以下婴幼儿手术死亡率为3～6％出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右童年病人分流术后缓解期则可维持多年
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