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肝糖原累积症I型，出生就低血糖。

性别：女

年龄：18岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
肝糖原累积症I型，出生就低血糖。
曾经治疗情况和效果：

口服玉米淀粉

想得到怎样的帮助：

血脂高，尿酸高，胆固醇高，应该吃什么药，饮食要注意什么。

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
肖雯婷 其他 极速问诊
二级甲等 湖南省永州市第三人民医院

问题分析：
本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

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低血糖会导致重要器官的供能减少，大脑严重损伤，影响肌肉、肝脏和角膜的代谢等问题，不能为了避免低血糖发生，常常过多进食，导致肥胖，肥胖又带来一系列健康问题，对于老年人，由于代偿机制不充分，会导致脑细胞受损。
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夜间出汗，心慌，做噩梦，第二天起床的时候出现头痛，乏力等都是低血糖的症状。要注意排除低血糖，糖尿病患者在平时要注意监测血糖的变化，比如空腹血糖，餐后2小时血糖以及夜间的血糖。
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低血糖典型表现为交感神经过度兴奋和大脑功能受损。交感神经过度兴奋表现为心慌，出汗，饥饿感，面色苍白，全身无力疲倦，进食后明显缓解。大脑功能受损轻者表现为头晕，眼前发黑，重者表现为意识丧失，肢体抽搐。长期反复低血糖可出现记忆力减退，健忘，反应迟钝，有些类似精神病发作。低血糖发生迅速，短期可对身体造成很大的危害。对于使用降糖药的要检测血糖，及时调整药物，防止低血糖的发生。
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在早上空腹抽血进行检查，然后再将测量结果与正常值对比，如果低于2.8就说明是低血糖，低血糖是会非常容易引起贫血的，有低血糖首先最容易出现的症状就是头晕，眼睛发黑，相继会出现头痛等症状，其次还伴有恶心，心悸等症状。
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治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。
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糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。
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空腹葡萄糖的标准是3.9-6.1毫摩尔，空腹葡萄糖含量小于3.9，说明有一定的降糖风险。出现低血糖的主要表现为：饿、心慌、出汗、全身乏力、眼前发黑、出现晕厥等。低血糖的表现不可忽略，需要尽快去医院就诊。血糖过高的人应该在身体不舒服的情况下，及时前往正规医院，在医生指导下使用降糖药进行合理的治疗，不要随意服用降糖药。
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