先天性限制型心肌病

限制型心肌病是临床右心衰症状为特征的一类心肌病。限制性心肌病是一种心肌疾病，其特点是心室壁僵硬度增高，舒张功能下降，充盈受到限制，表现为临床上的右心衰。一些病人的5年生存率只有30%。其临床特征以运动耐量降低、疲倦、气短，随着病情的发展，逐渐出现肝大、腹水、全身浮肿、右心功能衰竭。体格检查：颈静脉扩张、心跳听诊、奔马律、低血压等多为不良预后。限制性心肌病是一种混合性心肌病，大约有一半是特发性，原因不明，另一半是一种特殊的疾病。而后者以淀粉样变居多。

限制心肌病，以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现，或心机浸润性病变，导致心脏充盈障碍，出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻，中度加重，心内膜有明显的纤维化和增厚，主要累及心室流入至和心尖，房室瓣亦可能受累，纤维化可向心肌深处发展，有时易发生腹壁血栓，心室腔变小，心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常，心力衰竭，心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织，其下方是胶原纤维层间的钙化灶，下有纤维化心肌，心肌出现间质水肿及坏死灶，心室病变多位于流入至和向心间扩展，可涉及乳头肌，腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。

限制型心肌病指心内膜和心内膜下心肌纤维化使心脏舒张功能受到严重损害、充盈受限，收缩功能维持正常或只有轻微损害。病因尚不清楚，可能与非化脓性感染、过敏性反应、自身体液免疫等因素有关，少数为家族性的，并可伴骨骼肌疾病、房室传导阻滞等。该病多见于热带及温带地区，且男性的发病比例较女性高。临床表现以乏力和呼吸困难为主，重度患者可发生右心衰。

通常来说，限制型心肌病的检查项目有心电图、X射线检查、B型超声波检查等。心电图、X射线检查、B型超声波检查等是限制性心肌病的常规检查。心电图上P波高、QRS波高、低血压、ST-T改变；X射线检查能清晰地反映急性期肺部病变的变化，而彩超则可观察心肌体积、运动、室壁及瓣膜关闭情况。要结合病史、临床查体、辅助检查等因素进行确诊。心肌活检术是诊断局限性心肌病变的金标准。

限制型心肌病的症状是乏力、头晕、活动量下降、乏力、纳差等。具体情况分析如下：限制性心肌病的临床表现因其对器官的影响而有所不同。左心系统可导致左心衰，主要表现为气促、呼吸困难，活动量增多，症状会逐渐加重，还可能会表现为乏力、活动量下降、头晕、精神面貌差等。影响右心系统可引起右心衰，其主要表现为颈静脉充盈、肝脏肿大、乏力、纳差等。

限制型心肌病可以通过药物治疗、手术治疗等方法进行治疗。1.药物治疗：如果存在心力衰竭的情况，建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物主要有呋噻米、安体舒通等，减轻心脏负荷；如果需要抗心律失常，建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物主要有倍他乐克、心得安、卡维地洛等。2.手术治疗：如果症状较重，可能需要通过手术剥离心内膜治疗，或者通过手术心脏移植治疗。

限制性心肌病病因未知，至今尚没有特别的检测和防治措施。如果有明显的疲劳、乏力、活动量下降、头晕、气促、呼吸困难、颈静脉充盈、肝大、腹水、脚肿、胃口不好、纳差等都要到正规的医院检查。平时要做到清淡、少吃、少吃、要保持积极的精神状态，保证充足的睡眠，不要熬夜、工作过多，在气候发生改变的时候要做好保暖工作。

限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化，防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展，同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施，推荐不要做运动，有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险，可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急，可以做心脏的手术。建议家长注意保持患儿的营养均衡，有助于促进患儿的恢复。

通过对心脏进行的分析，可以观察到有心房增大，或者是有心脏的结构。还有各种心律失常的症状，如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度，通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大，特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。

一般情况下，限制性心肌疾病需要进行心脏瓣膜替换手术。具体分析如下：限制性心肌症是一种心室或两侧心脏缺血，其心室容积减少，心室壁的厚度或与心脏正常或近似于心脏疾病。在有严重的内膜性心肌纤维化时，应采用心内膜剥离手术，并将其剥离；对并发心脏瓣返流的患者，采用人造心脏替代手术；对于有粘连的患者，应采用栓塞手术。据报告，术后顽固性心功能不全能得到显著改善。