问题分析:痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的征候群以成人肌张力障碍局限型发作最为常见自从应用肌肉注射肉毒素治疗痉挛性斜颈以来在改善患者症状方面取得了一定效果但对于顽固性痉挛性斜颈患者仍需要外科手术治疗病理机制痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确可能与以下几方面相关:1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因文献报道9%~16%的病人在发病之前的数周至数月有头部或颈部外伤史3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称在用肉毒素治疗后不能纠正4)其他:短时或长时间的颈部振动刺激发现患者头位改变存在明显的差异这是由于周围本体感觉刺激发生改变使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍临床表现本病多为成年起病男女均可发病但女性发病率略高于男性起病缓慢病情逐渐加重很少会自行消退或缓解头颈部肌肉不能控制的异常运动往往使双侧肌群受累但受累程度常不对称致使头部偏向一侧作扭转运动此病在活动时或工作紧张时加重睡眠时症状减轻或消失症状经常是突然出现表现为颈部的牵拉或拖拉或者是头部的不随意转动或急转非典型症状可误诊为关节炎、颈神经根病、精神性疾病、帕金森氏病或颞下颌关节综合征头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式可呈旋转型、侧倾、前倾和后倾复合型偏移是最常见的形式它的最常见形式是旋转性斜颈其次是头牵拉、后斜颈和前斜颈不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位大约25%的病人有体位性或运动性手震颤具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍的特点有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍其他有效缓解方式包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发在疾病早期这些方法对大部分患者均有帮助但是当病情进展时可能会失去作用在患病过程中75%的患者在某些时间点存在疼痛而且这种疼痛是功能障碍的主要来源疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关功能障碍也常由于头颈姿势异常而回避社会交往引起