问题分析：病情分析:先天性白内障是儿童常见的眼病.出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊称为先天性天性白内障.由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素但还未出现白内障；而晶体的混浊是在一岁内发生因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障.先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发不可以伴发其它眼部异常.此外多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障.但是最多的还是只表现为白内障的一异常.本病有许多种类型有不同的病因.为明确诊断有时需做必要的实验室检查.由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视因此其治疗又不同于一般成人白内障.
意见建议:由于先天性白内障有不同的临床表现不同的病因可为单眼或双眼患病有完全性或是不完全性晶体混浊以及可能有弱视存在所以其治疗不同于成人白内障.1.弱视白内障治疗的目的是恢复视力首先应注意防止剥夺性弱视的发生.由于患眼有混浊的晶体遮挡干扰了正常视网膜刺激影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视.如果新生猴的双眼遮盖12周以后可以产生不可逆的弱视并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性.猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的.因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间.已有的资料表明4月前治疗剥夺性弱视是可逆的6月后治疗效果很差.剥夺性弱视为单侧或双例如果弱视发生2～3月的婴儿即可有眼球震颤表明没有建立固视反向因此必须早期治疗先天性白内障使固视反射能正常建立.2.保守治疗双侧不完全白内障如果视力在0.3以上则不必手术.但婴幼儿无法检查视力如果白内障位于中央通过清亮的周边部分能见到眼底可不考虑手术可不考虑手术可长期用扩瞳剂直到能检查视力时决定是否手术.但是阿托品扩瞳产生了调节麻痹因此阅读时需戴眼镜矫正.应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关而与混浊范围的关系不密切如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同.以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术.实际上术后及时戴镜遮盖健眼或是配接触镑还是可以达到比较好的视力.3.手术(1)术前检查：眼部首先应了解思儿的视力.因3～4岁以下的儿童很难查视力可通过息儿的视固视反射或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断.为明确晶体混浊的性质和程混浊是在逐渐加重还是在退行应定期做裂隙灯和眼底检查.全身应注意是否伴有其它系统的异常请专科医生检查以便排除心血管和中枢神经系统的疾息防止手术麻醉时发生意外.此外应仔细询问病人的家族史和遗传史有助于疾病的诊断和了解预后.(2)手术时间：因白内障的类型不同选择手术的时间亦不同.双眼完全性白内障应在出生后1～2周手术最迟不可超过6个月.另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术.缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视.双眼不完全性白内障若双眼视力0.1或低于0.1不能窥见眼底者则应争取早日手术；若周边能窥见眼底者则不急于手术.单眼完全性白内障以往多认为单眼完全性白内障手术后不能恢复视力因为30％～70％完全性单眼白内障并发有其它眼部异常(小眼球眼球震颤斜视以及某些眼底病)同时已有弱视存在.但近年来的临床资料表明如果能在新生儿期甚至在出生后7小时内手术术后双眼遮盖第4天配带接触镜(26.00～30.00D)定期随诊直至可辨认视力表时有较多的思眼还是可以达到0.2以上.如果在l岁后手术即便手术很成功瞳孔区清亮视力很难达到0.2.因此特别强调单眼白内障必须早期手术并且要尽早完成光学矫正配合严格的防治弱视的措施.风疹综合征患儿不宜过早手术.因为在感染后早期风疹病毒还存在于晶体内.手术时潜伏在晶体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎有5％一2％在手术后因炎症而发生眼球萎缩.风疹综合征白内障多为中央混浊周边皮质清亮因此可选用光学虹膜切除术.(3)手术方式：自1960年Scheie改进了白内障吸出术后目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障.此手术简单安全可用于出生后不久的新生儿.光学虹膜切除术有一定的局限性线状摘除术和刺囊术已很少应用.光学虹膜切除术适用于散瞳后可提高视力混浊范围小的板层白内障核性白内障或前后极白内障.虹膜切除后改变了瞳孔的大小和位置切除部位通常选择颞上象限因上险遮盖对外观无明显影响.白内障吸出术在全麻下手术用手术显微镜.1％阿托品充分散大瞳孔角膜缘切口约2mm长刺囊刀或号针头伸入前房后将晶体前囊膜充分划破用注吸针吸出前囊膜和皮质.吸出术保持了晶体后囊膜的完整性但术后很快有上皮从周边向中央生长数周后后囊膜变为半透明影响视网膜成像.因此目前推荐以玻璃体切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出称为晶体切除术.因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起切开后囊膜时也会同时切开玻璃体前界膜.使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口也有经睫状体乎部切口.4.YAG激光与膜性白内障先天性白内障吸出术后90％有继发的膜形成1/2以上的膜需手术切开才可提高视力.自从1982年YAG激光用于治疗膜性白内障以后在有条件的地方已广泛应用它具有问单有效和安全的优点.一次手术成功率为97％95％以上治疗后视力增进.白内障吸出术后一月即可行YAG激光后囊膜切开术囊膜切口直径可为3.7mm.YAG激光治疗的并发症是眼压升高一般是在术后2～4小时发生24小时内眼压可恢复正常.虹膜血管损伤或是牵拉了虹膜和晶体囊膜的粘连引起虹膜出血或少量前房出血.囊膜碎片进入前房或玻璃体后可引起轻度色素膜炎.6～20月后少数(3％～9％)发生黄斑囊样水肿.极少数可发生视网膜裂孔和视网膜脱离.YAG激光还可损伤人工晶体.虽然YAG激光治疗膜性白内障有上述并发症但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法.(5)人工晶体植入：Choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体但有许多并发症现已不用.Shearin8(1977)首先用后房型人工晶体近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童.婴幼儿和儿童植入人工晶体的目的除了提高视力还能防止弱视和发展融合力.但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点术中和术后的并发症明显多于成年人因此不做为常规手术一般最早在2岁以后手术.术中并发症因婴幼儿和儿童的巩膜坚硬度低在术中有巩膜塌陷的倾向尤其是当巩膜切口较大时容易发生严重者有眼内容物流失的危险.术后并发症由于巩膜塌陷浅前房以及晶体植入时与角膜内皮接触可造成线状角膜炎但婴幼儿和儿童的角膜内皮活性高所以在术后48～72小时即可恢复.其它并发症与成年人术后的并发症相同.如虹膜睫状体炎眼内炎泡性角膜病变黄斑囊样水肿青光眼等.(6)角膜接触镑：单眼先天性白内障早期手术术后配带接触镜是防止弱视和恢复视力的关键.单眼白内障手术后如果以眼镜矫正双眼的影像差是22％～35％接触镜的影像差可降至8％而且没有戴眼镜矫正无晶体眼所产生的三棱镜副作用(图1)因此周边部的视力比戴眼镜好些视网膜像面积增大.婴幼儿也可以戴接触镜.其缺点是婴幼儿和儿童戴镜有一定困难镜片容易丢失变形或破裂最大的危害是有化脓性角膜溃疡的危险.此外由于新生儿的角膜曲率半径小所需的正号镜片度数高紧扣在角膜上因此容易引起角膜水肿和上皮病变.婴幼儿的角膜曲率半径应在全底下测量并测屈光度.白内障术后6日即可戴接触镜.屈光度是随着年龄的增加而递减.一般小于1月者为＋35D1月＋十30D2月＋25D3月＋20D.应该定期进行屈光检查2月婴幼儿每周1次.1月者为每月2次2月者为每月1次以后可延长检查时间间隔.戴亲水软镜或硬镜均可但高度数的正号镜片常不合适.小学生应有2副镜片一为远用一为阅读用.单眼先天性白内障术后视力能否提高在很大程度上取决于父母的配合和耐心因为不足1岁的幼儿瞬目少镜片容易丢失；2～6岁息儿多不合作需更换许多镜片.单眼白内障开始应用接触镜时应遮盖健眼而且要严格遮盖.如果遮盖6月以上仍有旁中心固视表明弱视已不可逆则可放弃遮盖.生活护理:总之为使先天性白内障恢复视力减少弱视和盲目的发生应该强调早期手术的重要性手术后配合积极的光学矫正措施.
