问题分析:一、重症肌无力的症状最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。病情波动,朝轻夕重。多起病隐匿,常以一组肌肉开始,逐步累及它组。以颅神经支配肌首先受累最常见,眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上,其次为延髓肌和肢带肌。
二、受累肌群的范围和程度差异很大,但次眼肌受累最多,占90%以上,其次为延髓肌,然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。不同年龄的重症肌无力者,临床表现和病程各异。儿童重症肌无力,几乎100%病例以眼肌受累为主,表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能,病情时好时坏或左右交替。
三、重症肌无力的症状80-90%的患者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹,进食呛咳为首发症状。
四、全身重症肌无力型,多见于20-30岁起病的女性和40岁以后起病的男性,可急性起病,在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力,表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难,也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。
1)用新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验等药物实验可以帮助诊断重症肌无力。
2)通过肌电图检查和电生理检查也能确诊重症肌无力,常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。
3)其重症肌无力:大多数重症肌无力患者的血清中抗AChRab测定都增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。