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我的一个同学的姐姐出现脾大、智力减低、溶血性贫血、...

性别：女

年龄：61岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
我的一个同学的姐姐出现脾大、智力减低、溶血性贫血、间断性黄疸、贫血常为轻中度很久了的最近越来越严重医生说是患了嘧啶5′-核苷酸缺乏症的征兆怎么办呢？
曾经治疗情况和效果：

嘧啶5′-核苷酸缺乏症如何预防？（

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
戴灵薇 传染科 极速问诊

问题分析：得了嘧啶5′-核苷酸缺乏症要及时治疗
你好应注意预防提倡优生进行婚前和产前检查嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病

于娜诗 五官科 极速问诊

问题分析：你好P5′N缺乏症杂合子血象正常纯合子或复合杂子P5′N活性仅为正常的5%～10%有伴脾肿大和间断黄疸的终身性溶血性贫血感染应激和妊娠可以使贫血加重某些患者还可有发育迟缓1.外周血血红蛋白浓度80～100g/L网织红细胞约10%

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每位溶血性贫血病情不太一样，病情发展也不一样，因此不能一概而论能活多久，建议及时到当地正规医务场所接受检查，并进行治疗，及早康复，以免病情加重，生活中作息规律，适当运动锻炼，戒烟酒，保持心态舒畅，积极配合医护人员进行检查和治疗才能有更长的寿命。
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溶血性贫血的发病原因主要是红细胞内在和外在的缺陷造成的，红细胞内在缺陷如红细胞膜的缺陷、血红蛋白结构异常、红细胞酶的缺陷等，红细胞外在缺陷，是指红细胞结构和功能没有问题，只是因为一些外在因素，如感染、药物、疾病等，造成的红细胞破坏加速，以至于血液中红细胞数量低于正常下限，进而出现贫血表现。
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溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜、再障一样，都是一个全身的疾病，而且是一个不容易治愈的疾病，因为它是免疫系统持续的异常活化，跟自身的免疫功能异常有关系，所以这种疾病很难治愈。
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溶血性贫血如果经过正规的治疗可以活5年-10年。溶血性贫血是血液系统常见的一种疾病，它主要是红细胞破坏增多，超过骨髓代偿能力导致的一种贫血。饮食上要吃偏碱食物且要多饮水。
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溶血性贫血不能输血。输血可迅速改善贫血症状，但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。
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