问题分析：先天性巨结肠是一种多见的肠道发育畸形发病率与先天性肛管直肠畸形相近性别差异较大男：女为4：1主要表现为:有典型的出生后排便延迟可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀诊断并不困难但新生儿期因病变近端代偿性扩张和肥厚不明显不易确诊以后腹胀、肠型和剧烈肠鸣音等低位肠梗阻症状出现尤其是直肠指检有空虚感退出时有大量粪便和气体随之排出压力大可呈喷射状此诊断基本可以肯定必要时可行钡灌肠治疗:1对诊断尚不肯定或虽已肯定但要作术前准备时病人需要接受非手术治疗目的在于缓解腹胀维持营养及水电解质平衡如有小肠结肠炎时则应给予相应的治疗具体包括扩肛盐水灌肠补充营养及水电解质和必要的抗生素有时也可试用穴位注射或中药治疗2对诊断已肯定也能耐受手术的病儿应行手术治疗手术要求切除狭窄的病变肠断（直肠）和明显扩张肥厚的近端结肠以达到正常的排便功能手术方式较多目前较长用的有病变段切除结肠直肠吻合术（Swenson手术）;结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhame手术）;以及直肠粘膜切除术结肠经直肠肌鞘内拖出术（Svave手术）对必须手术而病情过重者也可先行结肠造口术以改善病情以后再考虑根治手术
