问题分析：病情分析:急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病或预防接种后因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病病因：一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加脑电图描记多呈弥漫波活动检查：1、化验室检查：脑脊液检查2、脑活检3、头颅CT及磁共振治疗：1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展2、对症处理3、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物1、大多数病例为儿童和青壮年在感染或疫苗接种后1－2周急性起病多为散发无季节性病情严重有些病例病情凶险疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2－4日患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊严重者迅速昏迷和去脑强直发作可有痫性发作脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征发病时背部中线疼痛可为突出症状3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎认为是ADEM暴发型起病急骤病情凶险死亡率高表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多EEG弥漫慢活动CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区
意见建议:诊断检查（一）辅助检查1、外周血白细胞增多血沉加快脑脊液压力增高或正常CSF－MNC增多蛋白轻度至中度增高以IgG增高为主可发现寡克隆带2、EEG常见θ和σ波亦可见棘波和棘慢复合波3、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区急性期呈明显增强效应MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶（二）诊断及鉴别诊断1、诊断：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状CSF－MNC增多、EEG广泛中度异尝CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断2、鉴别诊断：本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别乙型脑炎有明显流行季节ADEM则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别ADEM为单相病程历时数周急性期通常为2周多数患者可以恢复据报道死亡率为5％－30％存活者常遗留明显的功能障碍儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等治疗方案急性期治疗常用大剂量皮质类固醇但几乎没有益处小样本研究发现免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效预防常识：急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病此病发病后多较凶险应尽早到有条件医院就诊根据病情轻重及诱因不同治疗效果不尽一致绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复部分病人可留有运动或智慧障碍该病死亡率约10-30%
